Білок Бен - Джонса (сеча) /P

Виявлення в сечі вільних легких ланцюгів імуноглобулінів, відомих як білок Бенс-Джонса, є важливим методом діагностики моноклональних гаммапатій, включаючи множинну мієлому. Білок Бенс-Джонса є групою моноклональних вільних легких ланцюгів імуноглобулінів, які можуть бути виявлені в сечі або крові. Їх наявність часто характерна для лімфопроліферативних захворювань, таких як множинна мієлома.

Білок Бенс-Джонса поєднує мономери, димери, тетрамери та інші полімерні структури, що складаються з легких ланцюгів імуноглобулінів. Вільні ланцюги імуноглобулінів є поліпептидами з молекулярною масою 22 кДа, синтезовані плазматичними клітинами. Ці ланцюги з'єднуються з важкими ланцюгами, утворюючи молекули імуноглобулінів різних класів, таких як IgG, IgM, IgA та інші.

В нормі плазматичні клітини синтезують більше легких, ніж важких ланцюгів, і вільні легкі ланцюги, що не увійшли до складу імуноглобулінів, зазвичай реабсорбуються нирковими канальцями. Однак, при надмірній продукції вільних легких ланцюгів або порушенні ниркової реабсорбції, вони можуть з'явитися в сечі.

Виявлення білка Бенс-Джонса в сечі може використовуватися для діагностики та контролю лікування гаммапатій, а також для оцінки прогнозу та ефективності терапії при захворюваннях, таких як множинна мієлома.

Білок Бенс-Джонса визначається у 50-70% пацієнтів з множинною мієломою, 30-40% пацієнтів з макроглобулінемією Вальденстрему та у 90% пацієнтів з первинним амілоїдозом. Іншими станами, при яких може спостерігатися білок Бенс-Джонса в сечі, є лімфома, лейкоз (частіше хронічний лімфолейкоз або плазмоклітинний лейкоз), рак підшлункової залози, медулярна карцинома щитовидної залози, доброякісна гаммапатія неясного. За відсутності будь-якої причини появи цього білка в сечі говорять про ідіопатичну протеїнурію Бенс-Джонса.

Вільні легкі ланцюги імуноглобулінів не можна визначити за допомогою звичайного аналізу сечі – для цього використовуються спеціальні тести. Як правило, лабораторна діагностика при підозрі на гаммапатію починається із звичайного електрофорезу білків плазми та сечі. Цей крок необхідний визначення концентрації М-белка (парапротеина) і початкової диференціальної діагностики гаммапатий. Електрофорез проте недостатньо чутливий метод. Тому на другому етапі обстеження рекомендується проведення більш чутливого тесту – імунофіксації білків сечі. Це дозволяє уникнути діагностичних помилок з огляду на те, що гаммапатії можуть мати нормальний результат електрофорезу білків. Метод імунофіксації дозволяє не тільки виявити навіть незначну кількість вільних легких ланцюгів, але й визначити їхній клас (лямбда-або каппа-ланцюга).

Як правило, проводять паралельний аналіз як крові, так і сечі. Це з деякими особливостями екскреції легких ланцюгів при гаммапатиях. Наприклад, у більшості пацієнтів з клінічними ознаками мієломи при електрофорезі сироватки виявляється більше 3 г М-білку в дл крові. Однак приблизно у 20% пацієнтів виявляється лише незначне підвищення М-білка (менше 1 г на дл крові) або зовсім нормальний рівень імуноглобулінів крові. При аналізі сечі таких пацієнтів вдається виявити підвищену екскрецію легких ланцюгів в сечу (така мієлома часто називається мієломою Бенс-Джонса). Таким чином, паралельний аналіз дозволяє запобігти помилкам діагностики.

Слід зазначити, що існує особлива, рідкісна форма мієломи, при якій легкі ланцюги не виявляються ні в крові, ні в сечі, ні за допомогою електрофорезу, ні при імунофіксації (так звана несекретуюча множинна мієлома). Для діагностики цієї форми мієломи рекомендується визначення співвідношення вільних легких ланцюгів імуноглобулінів λ і κ у сироватці крові.

Білок Бенс-Джонса також може не визначатися в сечі на ранній стадії захворювання, коли надлишок вільних легких ланцюгів ще може бути реабсорбований у ниркових канальцях (аж до 1 г на день при нормальній функції нирок), і в окремих випадках, коли вільні легкі ланцюги утворюють тетрамери, що не фільтруються в нирковому клубочку.

Хибнопозитивний результат може бути отриманий при прийомі деяких лікарських засобів (наприклад, аспірин та пеніцилін у високих дозах), хронічної ниркової недостатності або при деяких системних захворюваннях (ревматоїдний артрит, СЧВ, поліміозит).

Підготовка пацієнта: Не потрібна.

Матеріал: Добова сеча, середня порція ранкової сечі.

Метод дослідження: Імунофіксація.

Одиниці виміру: Мг/л.

Основні показання до призначення аналізу:

• При підозрі на множинну мієлому та інші захворювання групи моноклональних гаммапатій (множинна мієлома, хвороба легких ланцюгів, макроглобулінемія Вальденстрема).

• Для контролю лікування моноклональних гаммапатій (множинної мієломи, хвороби легких ланцюгів, макроглобулінемії Вальденстрему).

Референсні значення: Не виявлено.

Інтерпретація результатів:

Позитивний результат:

• первинний амілоїдоз;

• моноклональна гаммапатія неясного генезу;

• кріоглобулінемія;

• синдром Фанконі;

• гіперпаратиреоз;

• множинна мієлома;

• остеомаляція;

• макроглобулінемія Вальденстрему;

• медулярний рак щитовидної залози;

• аденокарцинома підшлункової залози;

• лімфома;

• лейкоз;

• ідіопатична протеїнурія Бенс-Джонса.

Негативний результат:

• норма;

• ефективне лікування захворювання.