1 Опис
Дифузна склеродермія (системний склероз) належить до системних захворювань сполучної тканини. Основними клінічними проявами системного склерозу є тяжке фібротичне ураження шкіри та порушення мікроциркуляції. Нерідко розвивається ураження внутрішніх органів, включаючи фіброз легень, ураження стравоходу, серця, нирок. Як і інші системні ревматичні захворювання, системна склеродермія супроводжується появою у крові великої кількості аутоантитіл. Лімітована склеродермія та її форми вражають переважно шкіру, і аутоантитіла виявляються при обмеженому пошкодженні значно рідше.
Більшість аутоантитіл, що виявляються при склеродермії, відносять до сімейства антинуклеарних антитіл, які зв'язуються з рибонуклеїновими кислотами та асоційованими з ними білками. У 90-95% пацієнтів із склеродермією виявляються високі титри антинуклеарного фактора на клітинній лінії НЕр2. Метод дозволяє виявляти основні різновиди антинуклеарних антитіл при цьому захворюванні, включаючи антитіла до Scl-70, CENP A, CENP B, фібрилярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku.
У пацієнтів зі склеродермією за позитивного результату антинуклеарного фактора специфічність антинуклеарних антитіл за допомогою імуноблоту може бути встановлена у 60-85 % випадків. Негативний результат імуноблоту в такому разі не виключає діагноз системної склеродермії. При склеродермії антитіла відзначаються при особливій клінічній картині захворювання, тому можуть використовуватися в оцінці ризиків специфічних проявів захворювання (див. таблицю захворювань у розділі Інтерпретація).
Детальніше
2 Підготовка пацієнта
Підготовка пацієнта: Спеціальна підготовка не потрібна. Рекомендується взяття крові не раніше ніж через 4 години після останнього прийому їжі.
Детальніше
3 Матеріал
Матеріал: Сироватка крові.
Детальніше
4 Стабільність проби
Стабільність проби: протягом 1 тижня при t 6-8°C, тривало при заморожуванні.
Детальніше
5 Метод
Метод: Імуноблот.
Детальніше
6 Аналізатор
Аналізатор: EUROLineScan.
Детальніше
7 Тест – система
Тест – система: "Euroimmun".
Детальніше
8 Референсні значення
Референсні значення (норма): Не виявлено.
Детальніше
9 Основні показання до призначення аналізу
Основні показання до призначення аналізу:
1. Диференціальна діагностика системних ревматичних захворювань;
2. Підозра на дифузну склеродермію та її різновиди;
3. Системний склероз;
4. CREST синдром (кальцинати м'яких тканин, синдром Рейно, езофагіт, склеродактилія, телангіектазії)
5. Лімітована та локалізована склеродермія;
6. Склеродактилія;
7. Синдром Рейно неуточненої етіології;
8. Фіброз легень та легенева гіпертензія.
Детальніше
10 Інтерпретація результатів
Інтерпретація результатів:
Результат визначення аутоантитіл представляють у «хрестах» для кожного відповідного антигену, збільшення ступеня серопозитивності опосередковано відображає зміст та афінність аутоантитіл.
Варіанти результату оцінки серопозитивності наведені нижче:
1. Негативний - антитіла до відповідних білків не виявлено;
2. + - сумнівний (низький вміст аутоантитіл до специфічного антигену);
3. ++ - позитивний (середній вміст аутоантитіл до специфічного антигену);
4. +++ - сильнопозитивний (високий вміст аутоантитіл до специфічного антигену)
Частими є випадки виявлення в одному біоматеріалі декількох специфічностей антинуклеарних антитіл.
| Антиген | Значення |
| Scl-70 | Антигеном цих антитіл є топоізомераза I. Основний маркер системного склерозу з проксимальною склеродермією та дифузним ураженням шкіри та внутрішніх органів |
| CENT-А | CREST синдром зі склеродактилією, тілангіектазією, підшкірними кальцинатами, синдромом Рейно, езофагітом |
| CENT-B | CREST синдром зі склеродактилією, тілангіектазією, підшкірними кальцинатами, синдромом Рейно, езофагітом |
| Фібрилярин | Специфічний маркер склеродермії обумовлює ядерний тип антинуклеарного фактора на клітинах Нер 2, що при системних формах вказує на залучення внутрішніх органів |
| NOR90 | Антиген ядерного типу світіння антинуклеарного фактора специфічного для склеродермії. |
| Th/To | Антитілу до цього антигену спостерігають при лімітованих шкірних формах склеродермії, відзначається взаємозв'язок з ураженням легень |
| PM-Scl 100/75 | Маркер перехресного синдрому, що поєднує симптоматику склеродермії та поліміозиту, може зустрічатися при ідіопатичному поліміозиті. Нерідко відзначається при артриті та ураженні стравоходу. Часто зустрічається при склеродермії у дітей. |
| Ku | Маркер поєднання склеродермії та поліміозиту. Зустрічається при системній червоній вовчаку, синдромі Шегрена та інших системних ревматичних захворюваннях, часто асоційованих з поліміозитом. Поєднується з легеневою гіпертенізією. |
Антиген Значення Scl-70 Антигеном цих антитіл є топоізомераза I. Основний маркер системного склерозу з проксимальною склеродермією та дифузним ураженням шкіри та внутрішніх органів. CENT-А CREST синдром зі склеродактилією, телангіектазією, підшкірними кальцинатами, синдромом Рейно, езофагітом. CENT-B CREST синдром зі склеродактилією, телангіектазією, підшкірними кальцинатами, синдромом Рейно, езофагітом. Фібрилярин Специфічний маркер склеродермії обумовлює ядерний тип антинуклеарного фактора на клітинах Нер 2, при системних формах вказує на залучення внутрішніх органів. NOR90 Антиген ядерного типу світіння антинуклеарного фактора специфічного для склеродермії. Th/To Антителу до цього антигену спостерігають при лімітованих шкірних формах склеродермії, відзначається взаємозв'язок з ураженням легень. PM-Scl 100/75 Маркер перехресного синдрому, що поєднує симптоматику склеродермії та поліміозиту, може зустрічатися при ідіопатичному поліміозиті. Нерідко відзначається при артриті та ураженні стравоходу. Часто зустрічається при склеродермії у дітей. Ku Маркер поєднання склеродермії та поліміозиту. Зустрічається при системному червоному вовчаку, синдромі Шегрена та інших системних ревматичних захворюваннях, часто асоційований з поліміозитом. Поєднується з легеневою гіпертенізією.
Детальніше
