Ртуть / Hg /P

Виявлення в сечі вільних легких ланцюгів імуноглобулінів, відомих як білок Бенс-Джонса, є важливим методом діагностики моноклональних гаммапатій, включаючи множинну мієлому. Білок Бенс-Джонса є групою моноклональних вільних легких ланцюгів імуноглобулінів, які можуть бути виявлені в сечі або крові. Їх наявність часто характерна для лімфопроліферативних захворювань, таких як множинна мієлома.

Білок Бенс-Джонса поєднує мономери, димери, тетрамери та інші полімерні структури, що складаються з легких ланцюгів імуноглобулінів. Вільні ланцюги імуноглобулінів є поліпептидами з молекулярною масою 22 кДа, синтезовані плазматичними клітинами. Ці ланцюги з'єднуються з важкими ланцюгами, утворюючи молекули імуноглобулінів різних класів, таких як IgG, IgM, IgA та інші.

В нормі плазматичні клітини синтезують більше легких, ніж важких ланцюгів, і вільні легкі ланцюги, що не увійшли до складу імуноглобулінів, зазвичай реабсорбуються нирковими канальцями. Однак, при надмірній продукції вільних легких ланцюгів або порушенні ниркової реабсорбції, вони можуть з'явитися в сечі.

Виявлення білка Бенс-Джонса в сечі може використовуватися для діагностики та контролю лікування гаммапатій, а також для оцінки прогнозу та ефективності терапії при захворюваннях, таких як множинна мієлома.

Білок Бенс-Джонса визначається у 50-70% пацієнтів з множинною мієломою, 30-40% пацієнтів з макроглобулінемією Вальденстрему та у 90% пацієнтів з первинним амілоїдозом. Іншими станами, при яких може спостерігатися білок Бенс-Джонса в сечі, є лімфома, лейкоз (частіше хронічний лімфолейкоз або плазмоклітинний лейкоз), рак підшлункової залози, медулярна карцинома щитовидної залози, доброякісна гаммапатія неясного. За відсутності будь-якої причини появи цього білка в сечі говорять про ідіопатичну протеїнурію Бенс-Джонса.

Вільні легкі ланцюги імуноглобулінів не можна визначити за допомогою звичайного аналізу сечі – для цього використовуються спеціальні тести. Як правило, лабораторна діагностика при підозрі на гаммапатію починається із звичайного електрофорезу білків плазми та сечі. Цей крок необхідний визначення концентрації М-белка (парапротеина) і початкової диференціальної діагностики гаммапатий. Електрофорез проте недостатньо чутливий метод. Тому на другому етапі обстеження рекомендується проведення більш чутливого тесту – імунофіксації білків сечі. Це дозволяє уникнути діагностичних помилок з огляду на те, що гаммапатії можуть мати нормальний результат електрофорезу білків. Метод імунофіксації дозволяє не тільки виявити навіть незначну кількість вільних легких ланцюгів, але й визначити їхній клас (лямбда-або каппа-ланцюга).

Як правило, проводять паралельний аналіз як крові, так і сечі. Це з деякими особливостями екскреції легких ланцюгів при гаммапатиях. Наприклад, у більшості пацієнтів з клінічними ознаками мієломи при електрофорезі сироватки виявляється більше 3 г М-білку в дл крові. Однак приблизно у 20% пацієнтів виявляється лише незначне підвищення М-білка (менше 1 г на дл крові) або зовсім нормальний рівень імуноглобулінів крові. При аналізі сечі таких пацієнтів вдається виявити підвищену екскрецію легких ланцюгів в сечу (така мієлома часто називається мієломою Бенс-Джонса). Таким чином, паралельний аналіз дозволяє запобігти помилкам діагностики.

Слід зазначити, що існує особлива, рідкісна форма мієломи, при якій легкі ланцюги не виявляються ні в крові, ні в сечі, ні за допомогою електрофорезу, ні при імунофіксації (так звана несекретуюча множинна мієлома). Для діагностики цієї форми мієломи рекомендується визначення співвідношення вільних легких ланцюгів імуноглобулінів λ і κ у сироватці крові.

Білок Бенс-Джонса також може не визначатися в сечі на ранній стадії захворювання, коли надлишок вільних легких ланцюгів ще може бути реабсорбований у ниркових канальцях (аж до 1 г на день при нормальній функції нирок), і в окремих випадках, коли вільні легкі ланцюги утворюють тетрамери, що не фільтруються в нирковому клубочку.

Хибнопозитивний результат може бути отриманий при прийомі деяких лікарських засобів (наприклад, аспірин та пеніцилін у високих дозах), хронічної ниркової недостатності або при деяких системних захворюваннях (ревматоїдний артрит, СЧВ, поліміозит).

Підготовка пацієнта: Не потрібна.

Матеріал: Добова сеча, середня порція ранкової сечі.

Метод дослідження: Імунофіксація.

Одиниці виміру: Мг/л.

Основні показання до призначення аналізу:

При підозрі на множинну мієлому та інші захворювання групи моноклональних гаммапатій (множинна мієлома, хвороба легких ланцюгів, макроглобулінемія Вальденстрема).

Для контролю лікування моноклональних гаммапатій (множинної мієломи, хвороби легких ланцюгів, макроглобулінемії Вальденстрему).

Референсні значення: Не виявлено.

Інтерпретація результатів:

Позитивний результат:

• первинний амілоїдоз;

• моноклональна гаммапатія неясного генезу;

• кріоглобулінемія;

• синдром Фанконі;

• гіперпаратиреоз;

• множинна мієлома;

• остеомаляція;

• макроглобулінемія Вальденстрему;

• медулярний рак щитовидної залози;

• аденокарцинома підшлункової залози;

• лімфома;

• лейкоз;

• ідіопатична протеїнурія Бенс-Джонса.

Негативний результат:

• норма;

• ефективне лікування захворювання.