Ртуть / Hg /P

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов, известных как белок Бенс-Джонса, является важным методом для диагностики моноклональных гаммапатий, включая множественную миелому. Белок Бенс-Джонса представляет собой группу моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть выявлены в моче или крови. Их наличие часто характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома.

Белок Бенс-Джонса объединяет мономеры, димеры, тетрамеры и другие полимерные структуры, состоящие из легких цепей иммуноглобулинов. Свободные цепи иммуноглобулинов представляют собой полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, синтезируемые плазматическими клетками. Эти цепи соединяются с тяжелыми цепями, образуя молекулы иммуноглобулинов различных классов, таких как IgG, IgM, IgA, и другие.

В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей, и свободные легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, обычно реабсорбируются почечными канальцами. Однако, при избыточной продукции свободных легких цепей или нарушении процесса почечной реабсорбции, они могут появиться в моче.

Обнаружение белка Бенс-Джонса в моче может использоваться для диагностики и контроля лечения гаммапатий, а также для оценки прогноза и эффективности терапии при заболеваниях, таких как множественная миелома.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70% пациентов с множественной миеломой, 30-40% пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90% пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмоклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой-либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20% пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче, ни с помощью электрофореза, ни при иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Подготовка пациента: не требуется.

Материал: Суточная моча, средняя порцию утренней мочи.

Метод исследования: иммунофиксация.

Единицы измерения: мг/л

Основные показания к назначению анализа:

При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Для контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Референсные значения: не обнаружено.

Интерпретация результатов: 

Положительный результат:

• первичный амилоидоз;
• моноклональная гаммапатия неясного генеза;
• криоглобулинемия;
• синдром Фанкони;
• гиперпаратиреоз;
• множественная миелома;
• остеомаляция;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• медуллярный рак щитовидной железы;
• аденокарцинома поджелудочной железы;
• лимфома;
• лейкоз;
• идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.

Отрицательный результат:

• норма;
• эффективное лечение заболевания.