1 Описание
17-ОН-прогестерон промежуточный стероид в биосинтезе глюкокортикоидов, андрогенов и эстрогенов. Он синтезируется из прогестерона и 17а-гидроксипрегненолона. Секретируемый корой надпочечников, яичниками и семенниками, он циркулирует в крови, как в свободном, так и в связанном с белками состоянии. Период полураспада 17-ОН-прогестерона – несколько минут, он метаболизируется печенью и выделяется в мочу в виде прегнантиола. 17-ОНР в результате гидроксилирования превращается в кортизол.
Определение 17-ОН-прогестерона в крови играет ведущую роль в диагностике адреногенитального синдрома, который сопровождается гиперпродукцией корой надпочечников гормонов одной группы и снижением секреции другой. В основе адреногенитального синдрома (АГС) лежит наследственный дефицит различных ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов. Различают несколько форм АГС, клинические проявления которых зависят от дефицита конкретного фермента: 21-гидроксилазы, 11-Бета-гидроксилазы, 3-Бета-оксидегидрогеназы, 17-гидроксилазы. Общим для всех форм АГС является нарушение синтеза кортизола, регулирующего секрецию АКТГ по принципу обратной связи.
Снижение содержания кортизола в крови способствует усиленному выделению передней долей гипофиза АКТГ, что ведет к гиперфункции надпочечников, ее гиперплазии и увеличению секреции стероидных предшественников, из которых синтезируются андрогены. Однако большое количество андрогенов не в состоянии по принципу обратной связи уменьшить выделение гипофизом АКТГ. В результате в коре надпочечников накапливается избыточное количество 17-Альфа-гидроксипрогестерона как из-за недостаточного его превращения в кортизол, так и вследствие усиленного его образования.
Наиболее часто (80-95 % всех случаев) обнаруживают недостаточность 21-гидроксилазы, которая необходима для превращения 17-Альфа-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и далее в кортизол. У каждого третьего больного с этим типом энзимного дефекта наблюдаются грубые нарушения синтеза кортизола и недостаточный синтез альдостерона. Клинически это выражается в синдроме потери соли. Организм не способен удерживать натрий, в результате чего наступают потеря его с мочой, дегидратация, коллапс. Смерть детей обычно наступает в первые недели жизни. Диагностика основана на определении 17-ОН-прогестерона в крови новорожденного. Высокий уровень 17-ОНР в крови свидетельствует о наличии у больного АГС.
Менее тяжелая форма недостаточности 21-гидроксилазы имеет более поздние клинические проявления – в период полового созревания или позднее. При данной клинической форме заболевания повышение уровня 17-ОНР в крови не столь выражено, как при классической форме, а иногда вообще отсутствует. Однако его уровень резко повышается через 60 мин после внутривенного введения 0,25 мг АКТГ. Важнейшую роль в диагностике адреногенитального синдрома играют определение 17-ОНР, ДГЭА-С, и тестостерона в крови.
Подробнее
2 Основные показания к назначению анализа
Основные показания к назначению анализа:
1. Диагностика и мониторинг пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников и другими формами дефицита 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы;
2. Гирсутизм;
3. Нарушения цикла и бесплодие у женщин;
4. Опухоли надпочечников.
Подробнее
3 Подготовка пациента
Подготовка пациента: Сдача крови натощак.
Подробнее
4 Ограничения
Ограничения: У пациентов, получающих лечение высокими дозами биотина (> 5 мг/день), следует брать пробы не раньше чем через 8 (восемь) часов после последнего введения биотина. В редких случаях возможна интерференция из-за чрезвычайно высокого титра антител к аналит-специфичным антителам, стрептавидину или рутению.
Характерен суточный ритм секреции: максимум в утренние часы (6 - 8 ч), минимум - в вечерние (20 - 21 ч). Секреция кортизола мало меняется с возрастом.
При беременности наблюдается прогрессивный рост концентрации, связанный с повышением содержания транскортина: в поздние сроки беременности отмечают 2 - 5-кратное повышение. Может нарушаться суточный ритм выделения этого гормона.
Подробнее
5 Материал
Материал: Сбор сыворотки должен производиться с использованием стандартных пробирок для образцов или с помощью пробирок с разделяющим гелем. Li-, Na-, NH4+гепарин, K2-, K3-, Na2+ЭДТА плазма и плазма с цитратом натрия. При использовании цитрата натрия полученные значения должны быть скорректированы - увеличины на + 10 %.
Подробнее
6 Стабильность пробы
Стабильность пробы: 5 дней при температуре 2-8 °C и один месяц при температуре -20 °C. Замораживать только один раз.
Подробнее
7 Метод
Метод: ИФА.
Подробнее
8 Анализатор
Анализатор: Sinnowa ER-500.
Подробнее
9 Тест – система
Тест – система: DRG.
Подробнее
10 Референсные значения
Референсные значения (норма):
0.11-1.08нг/мл:фолликулиновая фаза
0.95-5.0нг/мл: лютеиновая фаза;
0.59-3.44нг/мл: мужчины;
2.50-9.78нг/мл: 1й триместр беременности;
3.40-8.50нг/мл: 2й триместр беременности;
4.53-18.86нг/мл: 3й триместр беременности;
</=2.67нг/мл: дети до 1 года;
</=2 нг/мл: дети старше 1 года.
Подробнее
11 Интерпретация результатов
Интерпретация результатов:
Повышение уровня:
1. Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы или 11-b-гидроксилазы;
2. Некоторые случаи опухолей надпочечников или яичников.
Понижение уровня:
1. Болезнь Аддисона;
2. Псевдогермафродитизм у мужчин (дефицит 17a-гидроксилазы).
Подробнее
