Дослідження, що використовується в діагностиці дерматоміозиту та поліміозиту.
Дерматоміозит, поліміозит та міозит з включеннями становлять групу запальних міопатій, які характеризуються цитотоксичною відповіддю щодо компонентів поперечно-смугастої мускулатури. Всі ці захворювання супроводжуються м'язовою слабкістю, набряком та болями залучених м'язів, на фоні яких може бути присутня інша симптоматика, зокрема залучення шкіри, альвеоліт та легеневий фіброз, полісиновіт та інших симптомів захворювань сполучної тканини. У діагностиці запальних міопатій велике значення надають нейрофізіологічному (міографічному) та магнітно-резонансному дослідженню. Магнітно-резонансна томографія дозволяє також вибрати мішень для проведення прицільної біопсії м'яза та виявити ряд характерних змін м'язової тканини. Основними лабораторними маркерами запальних міопатій є креатинкіназа, трансамінази (АСТ та АЛТ), міоглобін. Біохімічне обстеження підтверджує факт міолізу (руйнування м'яза) та застосовується з метою визначення показань до поглибленого обстеження.
У диференціальній діагностиці та визначенні прогнозу запальних міопатій велику роль грає виявлення міозит-специфічних аутоантитіл. Більшість міозит-специфічних аутоантитіл, спрямовані проти ядерних антигенів, що дозволяє віднести їх до антинуклеарних антитіл. Дійсно, виявлення антитіл при запальних міопатіях доцільно доповнювати виявленням антинуклеарного фактора на клітинній лінії НЕр-2, що відзначається у 40-70% пацієнтів. Міозит-специфічні антитіла з найбільшою частотою відзначаються при поліміозиті (30-60%), рідше вони виявляються при дерматоміозиті (10-40%) і практично не виявляються при поліміозиті з включеннями.
Серед міозит-специфічних аутоантитіл найбільше сімейство становлять антисинтетазні антитіла (див. таблицю в розділі «Інтерпретація результатів»), спрямовані проти ферментів синтетаз тРНК. У пацієнтів з антисинтетазними антитілами відзначається характерний антисинтетазний синдром, що поєднує поліміозит з ознаками склеродермії, інтерстиціального ураження легень і симптоматикою артриту. Антисинтетазні антитіла з'являються ще до початку клінічних проявів дерматоміозиту/поліміозиту. Зміни їх титру не мають значної клінічної інформації, у зв'язку з чим повторне дослідження грає лише підтверджуючу роль.
Підготовка пацієнта: Спеціальна підготовка не потрібна. Рекомендується взяття крові не раніше ніж через 4 години після останнього прийому їжі.
Матеріал: Сироватка крові.
Стабільність проби: протягом 1 тижня при t 6-8°C, тривало при заморожуванні.
Метод: Імуноблот.
Аналізатор: EUROLineScan.
Тест – система: "Euroimmun".
Референсні значення (норма): Не виявлено.
Основні показання до призначення аналізу:
1. Диференціальна діагностика запальних міопатій;
2. Діагностика антисинтетазного синдрому та інших перехресних синдромів;
3. З метою прогнозу перебігу поліміозиту.
Інтерпретація результатів:
Тест є напівкількісним, результат визначення аутоантитіл подається в кількості "плюсів" (в "хрестах") для кожного антигену. Збільшення ступеня серопозитивності побічно відбиває зміст і афінність аутоантитіл. Варіанти результату оцінки серопозитивності за вказаними у складі панелі антигенами наведені нижче:
1. Антитіла не виявлено
2. + - низький вміст аутоантитіл до специфічного антигену
3. ++ - середній вміст аутоантитіл до специфічного антигену
4. +++ - високий вміст аутоантитіл до специфічного антигену
Таблиця. Характеристика антигенів панелі міозит-специфічних антитіл.
Антиген | Захворювання |
Mi-2 | Класичний хронічний дерматоміозит з папулами Готтрону та характерними для дерматоміозиту висипання, гарна відповідь на імуносупресивну терапію. |
Ku | Перехресний ревматологічний синдром, що поєднує поліміозит та симптоматику системного червоного вовчака. |
PM-Scl | Перехресний ревматологічний синдром, що поєднує прояви дерматоміозиту та склеродермії. Нерідко ураження внутрішніх органів. |
Jo1, PL-7, PL-12 | Маркеры «антисинтетазного синдрома» сочетающегох арактерную симптоматику склеродермии и полимиозита. |
SRP | Тяжкий поліміозит, нерідко залучення серця, резистентний до терапії. |
Ro52 | Порівняно неспецифічний маркер ревматичної патології, які часто відзначаються при запальних міопатіях. |
Антиген Захворювання Mi-2 Класичний хронічний дерматоміозит з папулами Готтрону і характерними для дерматоміозиту висипання, гарна відповідь на імуносупресивну терапію. Ku Перехресний ревматологічний синдром, що поєднує поліміозит та симптоматику системного червоного вовчака. PM-Scl Перехресний ревматологічний синдром, що поєднує прояви дерматоміозиту та склеродермії. Нерідко ураження внутрішніх органів. Jo1, PL-7, PL-12 Маркери «антисинтетазного синдрому», що поєднують арактерну симптоматику склеродермії та поліміозиту. SRP Тяжкий поліміозит, нерідко залучення серця, резистентний до терапії. Ro52 Порівняно неспецифічний маркер ревматичної патології, що часто відзначаються при запальних міопатіях.